脊膜膨出的癥狀是什么？脊膜膨出怎么治療？

　　一、發病原因

　　由于先天性因素致椎板閉合不全，同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此癥多發于脊柱背側的中線部位，以腰骶段最為常見，少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發，多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水并存。

　　二、發病機制

　　依照病理與形態以及合并的畸形組織可分為下述三類。

　　1、脊膜膨出在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內膨出一囊狀物，其包囊大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多屬正常。皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之內襯，與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內充滿了無色、透明的腦脊液，無神經組織，或僅見一條細纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細小。椎管內的脊髓為正常形態。少數病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。

　　2、脊髓、脊膜膨出脊膜囊從椎板缺裂處膨出，大小不一，基底多較廣。囊內襯里為硬脊膜，囊頸一般較寬。囊內容物有兩種情況：

　　(1)一種為伴有少數神經根突向囊內、并附著于囊壁，也即膨出囊內存在有神經根和腦脊液的成分。

　　(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊內有脊髓及神經根突入和附著。脊髓與神經組織有的突入至囊內之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊內。

　　膨出囊內充有腦脊液，有時囊內為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內的脊髓與神經組織可能與囊壁之間只有疏松之粘連，但有的則與囊壁呈堅固性粘連，甚至融合為一體而難以分離。因此神經損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄，或為瘢痕樣，個別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。

　　部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時包塊很大，其基底多較寬大，且包囊肥厚。

　　3、脊髓外露或脊髓膨出此型最為嚴重，臨床較為少見。椎板缺裂較寬，椎管與硬脊膜廣泛敞開，脊髓與神經組織直接顯露于外。其外表只有一層蛛網膜，一般不形成囊性包塊，可見其內的脊髓與神經根組織與搏動，多有神經組織的變性。有時尚有一層硬脊膜覆蓋。

　　脊膜膨出手術后的主要并發癥是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術后繼發性栓系等。為了防止腦脊液漏，除硬脊膜的縫合要嚴密以外，用腰背筋膜加強腰背部的缺損，可使腦脊液漏這一并發癥的發生率明顯降低。術后應用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物，以降低腦脊膜炎的發生。對于術后有顱內壓增高的病例，應用甘露醇/山梨醇等脫水藥物。因為手術后蛛網膜腔內有血液刺激，造成體溫升高，為防止體溫過高，可適當應用地塞米松等藥物，以緩解癥狀。術后應保持病人于側臥位或俯臥位，有腦脊液漏者應保持頭低位，預防大量腦脊液外流誘發腦疝。預防手術感染導致腦脊膜化膿癥是十分重要的。對局部置引流管及有腦脊液外漏的病人，切忌局部使用各種藥物，尤其是有神經毒性的藥物，以防止發生意外。

　　臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面：

　　1、局部包塊嬰兒出生時，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數基底較寬，少數為帶狀。表面皮膚正常，有時呈瘢痕樣改變，或為菲薄的一層，嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網膜，呈肉芽狀或有感染。已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者，由于其內含有脊髓與神經根，部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。

　　2、神經損害癥狀單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其癥狀多較嚴重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀，遠遠多于頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小)，肌肉萎縮，下肢不等長并伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

　　3、其他癥狀少數脊膜膨出向椎管側方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者，可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形，可出現相應的癥狀。

　　根據上述臨床癥狀特點，一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生后即發現背部中線、有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴大，以及伴隨的相應神經功能損害癥狀。

　　預防的重點在于減少積累傷。平時要有良好的坐姿，睡眠時的床不宜太軟。長期伏案激素硬膜外注射工作者需要注意桌、椅高度，定期改變姿勢。職業工作中需要常彎腰動作者，應定時伸腰、挺胸活動，并使用寬的腰帶。應加強腰背肌訓練，增加脊柱的內在穩定性，長期使用腰圍者，尤其需要注意腰背肌鍛煉，以防止失用性肌肉萎縮帶來不良后果。如需彎腰取物，最好采用屈髖、屈膝下蹲方式，減少對腰椎間盤后方的壓力。

　　1、病史詢問患兒是否在出生后即發現于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。

　　2、神經系統檢查兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。

　　3、局部檢查注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。

　　4、脊柱X線平片了解椎骨的缺損部位和范圍。

　　5、X線平片檢查可顯示椎管骨質發育缺損的程度和范圍。

　　6、MRI檢查能顯示囊內的脊髓和神經根，并能發現常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

　　本病屬于中樞神經系統疾病，故飲食方面主要給予營養神經的飲食。注意補充營養多吃促進血液循環的食物芝麻、菠菜、花生、豆腐、新鮮魚類、桂圓干內都含有大量的維生素B。人參蜂王漿靈芝、阿膠,猴頭菇、草菇、黑木耳、銀耳、車養、紅棗內有含有大量的核黃素，對神經纖維的修復具有中藥作用。牛羊肉中的蛋白質、脂肪、維他命B1、B2、氨基酸、鐵質也是神經修補所必不可少的。

　　一、治療

　　1、處理原則此類病變在處理原則上，均應采取手術治療，通常手術時期愈早，則效果愈好。

　　2、手術基本要點

　　(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，對單純性脊膜膨出者，經此手術可以獲得治愈。

　　(2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況，宜在手術顯微鏡下將其進行游離和分解，使之還納于椎管內，絕不能盲目地予以切除。

　　(3)對于脊髓、脊膜膨出手術時，通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍，以便于對椎管內進行探查和處理，這有利于將膨出神經組織的還納。

　　(4)對合并腦積水、且出現顱內壓增高癥狀者，應先作腦積水分流術，以緩解顱內高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補術。

　　(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進行椎板切開，并邀請相關學科醫師施行咽后、胸、腹、盆腔內的聯合手術。

　　3、麻醉與體位手術多在局麻加強化麻醉下進行，也可根據情況采取基礎麻醉或全麻。一般取俯臥位。

　　4、手術切口視包塊大小、形態而采用直切口或橫切口。而直切口則較有利于向上、下擴大椎板切開進行探查。

　　5、手術步驟第一步作皮膚切開，游離脊膜囊至靠近椎板缺裂處。若膨出囊過大，應先用穿刺針排出囊內液體，以便縮小其體積，并探查需要擴大椎板切開范圍;第二步作囊內容物探查，游離神經組織并按其不同情況進行處理，達到使神經組織還納的要求，尚可同時作椎管內探查;第三步切除與修補膨出囊，以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。

　　6、嬰幼兒手術對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時，需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障，這很重要，以免術中發生失血性休克而出現生命危險。

　　7、特殊類型脊膜膨出的處理例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行聯合手術。其處理原則基本相同。

　　手術后應用抗生素防止感染，并需預防發生腦脊液漏，以保證修復手術的成功。

　　二、預后

　　單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者，早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往多視為手術禁忌證，而目前麻醉與顯微手術技術的發展，可有選擇性地進行手術，也能取得一定的效果。